Immunologische en inflammatoire klachten
Een deel van de mensen met (h)EDS ervaart klachten die passen bij Mast Cell Activation Syndrome (MCAS) of aanverwante overgevoeligheidsreacties. Mestcellen spelen een centrale rol in het immuunsysteem en zijn betrokken bij het herkennen en bestrijden van ziekteverwekkers en weefselschade. Zij beïnvloeden via de afgifte van diverse mediatoren, zoals histamine en tryptase, niet alleen lokale ontstekingsreacties, maar ook andere immuuncellen, bindweefselstructuren en de bloedvaten. Bij ontregeling van deze mestcellen kan een breed scala aan acute en vertraagde overgevoeligheidsreacties ontstaan.
Bij mensen met EDS reageren mestcellen vaak overdreven of onvoorspelbaar op normaal onschadelijke prikkels, zoals pollen, insectenbeten, latex, lijm van pleisters of tape, bepaalde voedingsmiddelen, medicatie of geurstoffen. Dit kan zich uiten in huidreacties (roodheid, jeuk), maag-darmklachten, ontstekingsverschijnselen, vermoeidheid, bloeddrukdalingen en een toename van dysautonomie klachten. Reacties kunnen optreden als intolerantie (wisselend aanwezig) of als allergie (consistent aanwezig), wat leidt tot onvoorspelbaarheid en het bemoeilijkt plannen en belastingsopbouw.
Daarnaast wordt bij EDS regelmatig een afwijkende ziekterespons gezien. De activatie van de hypothalamus–hypofyse–bijnier-as (HHB-as), die normaal gesproken wordt ingeschakeld bij stress en infecties, verloopt vaak onvoldoende. Hierdoor blijft een adequate koortsreactie uit, ondanks duidelijke tekenen van infectie of ontsteking. Dit betekent niet dat het immuunsysteem inactief is, maar wijst eerder op een ontregelde centrale regulatie van ontstekings- en stressresponsen, mogelijk in samenhang met autonome en neuro-endocriene dysfunctie.
Het ontbreken van koorts en algehele malaise kan ertoe leiden dat ziekte onvoldoende wordt herkend, dat mensen niet tijdig rust nemen en dat infecties of ontstekingen langdurig blijven sluimeren. Dit vraagt om klinische alertheid, omdat ziekte bij mensen met EDS gemaskeerd kan verlopen en zich anders presenteert dan verwacht.
bron: chrome-extension://efaidnbmnnnibpcajpcglclefindmkaj/https://www.janssen-rehabilitation.nl/images/HANDBOEK%20EDS%20v3.1%2020.11.2019.pdf